Кардиомиопатия: дилатационная, гипертрофическая, алкогольная и другие виды кардиомиопатии. симптомы и лечение

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия: дилатационная, гипертрофическая, алкогольная и другие виды кардиомиопатии. симптомы и лечение

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии.

В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца.

При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца. 

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Кардиомиопатия

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда.

Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет.

В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца.

Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма.

ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка.

Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП – равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Кардиомиопатия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Кардиомиопатия: дилатационная, гипертрофическая, алкогольная и другие виды кардиомиопатии. симптомы и лечение

При данной разновидности кардиомиопатии страдают стенки левого желудочка. Толщина их значительно увеличивается, при этом полость остается обычного размера. Таким образом желудочек разрастается во внешнюю часть. Ученые предполагают, что эта разновидность заболевания передается на генном уровне и имеет наследственных характер.

При первичном осмотре пациент жалуется на часто возникающие боли в левой части груди, которые сопровождаются головокружением, а иногда и предобморочным состоянием. Пульс обычно заметно учащен, даже когда пациент абсолютно спокоен.

Кроме того, пациент может жаловаться на внезапно возникающую одышку. Сократимость желудочка обычно остается в нормальном состоянии. Но несмотря на это у пациента возникают приступы сердечной недостаточности.

У пациента наблюдается плохое кровообращение, так как стенки плохо способны к растяжимости. Также часто пациенты с гипертрофической кардиомиопатией страдают от повышенного артериального давления.

Перечисленные симптомы обычно проявляются в терминальной стадии заболевания, поэтому диагностика кардиомиопатий в большинстве случаев проводится именно в этот момент.

На электрокардиографии сразу будет видно, что желудочек имеет значительное утолщение. При рассмотрении результатом рентгеновского исследования заболевание чаще всего не проявляется в полной мере. Самый эффективный метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии – узи. Оно покажет величину утолщения и поможет определить стадию развития этого заболевания.

Блокаторы кальциевых каналов
  • устраняют аритмию,
  • препятствуют дальнейшему увеличению стенки сердца. 

Источник: //yellmed.ru/bolezni/kardiomiopatiya

Кардиомиопатия: дилатационная, гипертрофическая, алкогольная и другие виды кардиомиопатии. симптомы и лечение – Сайт о грыжах и их лечении

Кардиомиопатия: дилатационная, гипертрофическая, алкогольная и другие виды кардиомиопатии. симптомы и лечение

  • Мы с высокой точностью диагностируем кардиомиопатии и их причины при помощи ЭКГ, эхоКГ, стресс-Эхо-КГ, рентгенографии органов грудной клетки, КТ, МРТ, комплекса лабораторных исследований и др.
  • После тщательного обследования врач назначит эффективное лечение, направленное на стабилизацию и поддержание состояния компенсации, улучшение самочувствия и качества жизни пациента.

Кардиомиопатии — группа заболеваний сердца часто невыявленной этиологии, при которых происходит избирательное поражение миокарда, не обусловленное воспалением, коронарной недостаточностью, опухолью, артериальной гипертензией (первичная кардиомиопатия), либо вторичное изменение сердечной мышцы, как следствие иных заболеваний (вторичная форма). К проявлениям кардиомиопатий относятся увеличение размеров сердца, сердечная недостаточность и аритмия.

Виды кардиомиопатии

Единой классификации кардиомиопатий не существует, приведем наиболее распространенную. Итак, выделяют первичные и вторичные кардиомиопатии.

Выделяют три вида первичной кардиомиопатии:

  • дилатационная кардиомиопатия — полости сердца значительно расширяются при относительно тонких стенках; истончение миокарда приводит к падению его сократимости, и далее — к сердечной недостаточности;
  • гипертрофическая кардиомиопатия: диффузная — гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок желудочка, преимущественно левого; утолщение стенок приводит к уменьшению полости левого желудочка, что ведёт к недостаточному кровоснабжению всех органов;
  • рестриктивная кардиомиопатия (включает эндомиокардиальный фиброз — рубцовые изменения и эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера) — наполнение камер сердца кровью ограничено из-за неспособности миокарда расслабляться (ригидности).

Вторичные кардиомиопатии подразумевают поражение миокарда при разнообразных заболеваниях, например, можно говорить о тиреотоксической, диабетической, алкогольной кардиомиопатии.

Причины возникновения кардиомиопатии

Причины первичных кардиомиопатий до конца не известны, но среди возможных провоцирующих факторов — перенесенные миокардиты, вирусные заболевания, наследственность, нарушения иммунитета, заболевания эндокринной системы, аритмии, поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами.

Симптомы кардиомиопатии

На начальной стадии кардиомиопатии протекают бессимптомно.

Затем появляется одышка и другие признаки — боли в области сердца, слабость, утомляемость, периферические отеки, головокружения, обмороки.

Для каждого заболевания также характерны свои специфические проявления, поэтому для того чтобы не допустить развития болезни и избежать осложнений очень важно своевременно обратиться к специалисту.

Диагностика кардиомиопатии в Клиническом госпитале на Яузе

Кардиологи Клинического госпиталя на Яузе диагностируют кардиомиопатии при помощи анамнеза, клиники, инструментальных методов исследования: ЭКГ, эхо-КГ, рентгенографии органов грудной клетки.

Лечение кардиомиопатии в Клиническом госпитале на Яузе

В отделении кардиологии Клинического госпиталя на Яузе работают профессионалы с большим практическим опытом. Наши врачи проведут диагностику, выявят причину и вид кардиомиопатии, оценят степень тяжести заболевания и  назначат консервативное лечение, а также дадут вам рекомендации, как снизить риск развития и прогрессирования сердечной недостаточности.

Наш кардиолог порекомендует медикаментозную терапию, направленную на лечение основного заболевания, приведшего к развитию кардиомиопатии и ее осложнений.

При необходимости пациенту может быть рекомендовано оперативное кардиохирургическое вмешательство. После стабилизации состояния необходимо находиться под наблюдением кардиолога.

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Работаем без выходных

Обслуживание на двух языках: русский, английский. Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Источник:

Кардиомиопатия

Больница Шиба > Кардиология >  Кардиохирургия >

Кардиомиопатия, что буквально означает «заболевание сердечной мышцы» – это поражение функции миокарда (то есть, непосредственно, сердечной мышцы). Люди, страдающие кардиомиопатией, имеют повышенный риск развития аритмии или внезапной сердечной смерти, или обоих этих факторов.

Несмотря на то, что теоретически термин «кардиомиопатия» может применяться к почти любому заболеванию, влияющему на работу сердца, практически он используется для определения «тяжелого миокардиального заболевания, ведущего к сердечному приступу».

Виды кардиомипатии

  • Внешней считается такой вид кардиомипатии, при котором первичная патология находится вне самого миокарда. Большинство кардиомиопатий является именно внешними, поскольку на сегодняшнее время, самой распространенной причиной кардиомиопатии является ишемия.
  • Внутренняя кардиомиопатия определяется как слабость сердечной мышцы, которая не обуславливается определенными внешними причинами. Данное определение использовалось для классификации первичной идиопатической кардиомиопатии, хотя для многих из таких состояний было возможно обнаружить внешние причины. Например, алкоголизм определялся, как причина возникновения многих форм дилатационной кардиомиопатии. Для успешного диагностирования внутренней кардиомиопатии должен быть обязательно исключен вариант ишемической болезни сердца (помимо других заболеваний). Термин «внутренняя кардиомиопатия» не описывает специфическую этиологию ослабленной сердечной мышцы. Внутренние кардиомиопатии включают целый ряд стадий заболевания, каждая из которых имеет свои причины. В наше время, для многих внутренних кардиомиопатий можно определить такие внешние причины, как злоупотребление алкоголем, наркотическую зависимость, всякого рода инфекционные заражения (включая гепатит С), а также, различные генетические и идиопатические (то есть неустановленные) причины.

Кроме того, кардиомиопатия классифицируются по функциональному признаку:

  • дилатационная кардиомиопатия
  • гипертрофическая кардиомиопатия
  • рестрикционная кардиомиопатия

Типы кардиомиопатии

  • Первичные/внутренние кардиомиопатии
    • Генетические
      • Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
      • Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ)
      • Изолированная желудочковая некомпактность
      • Митохондриальная миопатия
    • Смеашнные
      • Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)
      • Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)
    • Приобретенные
      • Кардиомиопатия такоцубо
      • Эндокардит Лёффлера
  • Вторичные/ внешние кардиомиопатии
    • Метаболические/связанные с накоплением веществ
    • Воспалительные
    • Эндокринные
      • диабетическая кардиомиопатия
      • гипертиреоз
    • Токсические
      • химиотерапия
      • алкогольная кардиомиопатия
    • Нервно-мышечные
    • Связанные с расстройствами питания
      • «Ишемическая кардиомиопатия» – слабость сердечной мышцы, которая связана с такой наиболее распространенной причиной, как недостаточное поступление кислорода в миокард пациентов, страдающих от ишемической болезни сердца. Пока не нашла надлежащего места в имеющейся классификационной схеме кардиомиопатий.

Симптомы и признаки кардиомипатии

Симптомы и признаки могут быть очень похожими на те проявления, которые обычно сопровождают большое число болезней сердца. Очень часто пациенты жалуются на боли в груди.

На начальных стадиях, миокардит и кардиомиопатия вообще могут никак не проявляться, а более тяжелые случаи могут привести к сердечному приступу, аритмии и системной эмболизации. На фоне этого, проявления других заболеваний (например, болезни Шагаса) могут значительно усилиться.

У большинства пациентов, которым был поставлен диагноз «миокардит» после биопсии, имелись предварительные синдромы вирусного характера, предшествующие общим симптомам сердечнососудистых заболеваний.

Очень часто отклонения можно заметить и на ЭКГ, хотя они во многих случаях бывают неспецифичны. Может наблюдаться картина, характерная для гипертрофии левого желудочка. Очень распространенными показателями являются плоские или отрицательные Т-волны, часто с низковольтными комплексами QRS.

Дефекты внутрижелудочковой проводимости и блокада предсердно-желудочкового пучка, особенно левой ножки предсердно-желудочкового пучка, также встречаются весьма часто. Для определения аномалий движения стенок миокарда или эффузии периокарда, рекомендуется использовать эхокардиограмму.

При этом, рентгенограмма грудной клетки может быть абсолютно нормальной, или свидетельствовать о застойной сердечной недостаточности с признаками отека легких или увеличенного сердца.

Лечение кардиомиопатии в Израиле

У всех пациентов с гипертрофической кардиомиопатией обязательно проведение риск-стратификация с целью установления, у каких пациентов имеется повышенный риск внезапной сердечной смерти.

У тех пациентов, кто имеет повышенный риск, можно оценить преимущества и возможные осложнения, связанные с установкой дефибрилляторов; эти устройства устанавливаются примерно 15% пациентам.

Лечение синдромов обструктивных ГКМП обычно направлено на снижение градиента давления в левом выносящем тракте и симптомов типа одышки, болей в груди и потери сознания.

Для большинства пациентов лечение в Израиле считается успешным. Первым препаратом, который обычно назначается пациенту, является бета-блокатор. Если симптомы и градиент по прежнему имеют место, то пациенту дополнительно назначается Дизопирамид. Как альтернативный вариант, бета-блокатор может быть заменен на блокатор кальциевых каналов, такой как верапамил.

Следует подчеркнуть, что для большинства пациентов, медикаментозное лечение позволяет справиться с симптомами, поэтому нет необходимости использовать такие хирургические вмешательства, как септальная миэктомия, алкогольная септальная абляция или применение кардиостимулятора.

Ярко выраженные симптомы при необструктивной ГКМП могут поддаваться лечению с трудом ввиду отсутствия определенных объектов (обструкций), на которые должно быть направлено лечение. Использование верапамила и бета-блокаторов могут способствовать затуханию симптомов.

Следует избегать всяческих диуретиков, поскольку они снижают интраваскулярные объемы крови, снижая таким образом количество крови для наполнения левого выносящего тракта, что приводит к увеличению обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Желудочковая миэктомия

Желудочковая септальная миэктомия является видом операций на открытом сердце, которая осуществляется с целью избавления пациентов от симптомов, которым не удалось достичь результатов в ходе медикаментозных типов лечения. Такое хирургическое вмешательство успешно осуществляется вот уже более 25 лет.

Целью хирургической септальной миэктомии является сокращение обструкции выносящего тракта левого желудочка и избавление от симптомов, и если данная процедура осуществляется в хорошем медицинском центре, риск смертности во время операции составляет менее 1%.

Процедура включает срединную стернотомию (общая анестезия, вскрытие грудной клетки, и получение доступа) и удаление части межжелудочковой перегородки.

В рамках миэктомии производится резекция небольшой части субаортальной мембраны, с целью увеличения размеров выносящего тракта и снижения сил Вентури, чего может быть недостаточно для прекращения систолического переднего движения (СПД) митрального клапана.

Таким образом, ограниченная резекция верхней части перегородки будет сохранять течение: СПД будет продолжаться и протекать за митральным клапаном. Только в случае, если большая по размеру верхняя часть перегородки будет удалена, тогда удастся перенаправить течение в зону перед митральным клапаном, таким образом избегая СПД.

С этой целью, можно применять модификацию классической миэктомии Морроу, которая получила название протяженная миэктомия, включающая мобилизацию и иссечение части папиллярных мышц. У определенной группы пациентов, при наличии сильно удлиненных митральных створок, для разделения митрального клапана и оттока крови может применяться такая технология, как шовная пликация митрального клапана.

Алкогольная септальная абляция

Алкогольная септальная абляция, впервые использованная Ульрихом Сигвартом в 1994 году, является перкутанной технологией, включающей осторожное введение алкоголя в одну или несколько септальных ветвей передней нисходящей коронарной артерии.

Эта технология может помочь добиться практически тех же результатов, что и желудочковая миэктомия, при этом являясь менее инвазивной, поскольку она не включает использование общей анестезии, вскрытия грудной клетки и предсердия (которые осуществляются в ходе миэктомии).

Источник: //medlbt.ru/diety/kardiomiopatiya-dilatatsionnaya-gipertroficheskaya-alkogolnaya-i-drugie-vidy-kardiomiopatii-simptomy-i-lechenie.html

Кардиомиопатия (дилатационная, алкогольная, гипертрофическая)

Кардиомиопатия: дилатационная, гипертрофическая, алкогольная и другие виды кардиомиопатии. симптомы и лечение

Кардиомиопатия: что это такое? Для группы прогрессирующих первичных и вторичных заболеваний миокарда неизвестной этиологии, сопровождающихся изменением морфологии и функций сердца, в конце 50-х годов XX века был предложен термин «кардиомиопатия».

В настоящее время около 18% заболеваний сердца диагностируются как кардиомиопатии. Для постановки такого диагноза следует убедиться, что проявления патологии не вызваны заболеваниями венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензией или воспалением.

Исходом кардиомиопатий является сердечная недостаточность (СН). Например, кардиомиопатия дилатационная выявляется в 9% случаев СН; это наиболее частый вид заболевания.

Изменения, ведущие к дисфункции миокарда при кардиомиопатиях, могут быть совершенно разными. Так, кардиомиопатия дилатационная характеризуется замещением мышечной ткани на соединительную, а кардиомиопатия гипертрофическая напротив — чрезмерным утолщением мышечных стенок (до 6 см).

Для первичных видов заболевания к настоящему времени выяснены некоторые ассоциированные с патологией генные нарушения, а также разработан ряд патогенетических гипотез.

Точные причины и механизмы пока выяснить не удается, что затрудняет диагностику и лечение. Прогноз более благоприятен для приобретенных вторичных кардиомиопатий, спровоцированных, например, токсикозом (как кардиомиопатия алкогольная) или гормональными сбоями (как кардиомиопатия эндокринная). В этом случае основной акцент терапии переносится на первичную патологию.

Причины и виды кардиомиопатий

Современные классификации пытаются учитывать не только морфологические и функциональные нарушения, но и причины заболевания. Так, кардиомиопатия гипертрофическая отнесена к первичным генетически обусловленным патологиям (наряду с аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, «некомпактным миокардом», «патологией ионных каналов» и другими).

Обнаружено около 125 мутаций в генах обуславливающие эту форму заболевания. Среди них чаще всего выявляются дефекты хромосомах 1, 11, 14, 15. Синтезируются аномальные кардиальный β-миозин; тропонин Т; связанный с миозином протеин С; тропомиозин; миозин легких цепей; титин; α-актин; сердечный тропонин I; тяжелая цепь кардиального α-миозина.

Эти аномалии ведут к нарушению взаимной ориентации и хаотическому расположению волокон кардиомиоцитов. Беспорядочное расположение волокон является морфологическим субстратом для развития аритмии, диастолической дисфункции.

Классификация кардиомипатии

С 60-х годов XX века делаются попытки составить классификации, разделяющие кардиомиопатии на виды на основании структурных и функциональных изменений миокарда.

Большинство классификаций выделяют кардиомиопатию:

  • Дилатационную. Патология характеризуется расширением полостей сердечных камер, систолодиастолическими нарушениями. Выраженная гипертрофия миокарда не характерна;
  • Гипертрофическую. Данный вид отличает значительная нередко асимметричная желудочковая гипертрофия, сопровождающаяся диастолической дисфункцией. Дилатация не отмечается;
  • Рестриктивную. При кардиомиопатии рестриктивной уменьшается объем и ухудшается диастолическое наполнение желудочков. Систолическая функция близка к норме.

Кардиомиопатия дилатационная относится к смешанным типам. Ее обуславливают мутации в генах саркомерных белков, цитоскелета, ядерной мембраны, митохондриальные цитопатии. В патогенезе помимо генетических нарушений выявлена роль вирусных инфекций и аутоиммунных реакций.

Нормальное сердце (слева) и гипертрофическая кардиомиопатия

У 40–50% пациентов кардиомиопатия развивается после миокардита вирусной природы. Вирусная атака разрушает кардиомиоциты, содержимое клеток становится мишенью иммунной системы. Запускается аутоиммунная деструкция кардиомицитов, составляющих мышечный слой.

Среди ненаследственных причин данного типа кардиомиопатии выделяют также воздействие лекарств, алкоголя, эндокринные нарушения, тахикардиомиопатии, эозинофилию и другие факторы.

Алкогольная кардиомиопатия

Кардиомиопатия алкогольная является одной из основных причин более высокой смертности у мужчин по сравнению с женщинами. Это заболевание в 86% случаев диагностируется у мужчин среднего возраста. Дисгормональная кардиомиопатия возникает на фоне гормональной терапии, при расстройствах эстрогенной функции яичников.

Дисгормональная кардиомиопатия

В отличие от алкогольной, кардиомиопатия дисгормональная чаще отмечается у женщин, однако мужчины с патологическим климаксом тоже не застрахованы от этого заболевания. Данный вид патологии может быть следствием расстройств менструального цикла, гинекологических заболеваний.

Рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатия рестриктивная — редкий вид патологии, относящийся, как и дилатационная кардиомиопатия, к смешанным. Семейная (генетически обусловленная) рестриктивная кардиомиопатия развивается при мутациях в генах, кодирующих тропонин I, десмин, полиморфизме гена HFE.

Кардиомиопатия рестриктивная относится к смешанным виду.

Нарушения могут быть также вызваны фиброзом, фиброэластозом, тромбозом и иметь приобретенный характер. В частности, данная кардиопатия вызывается паразитарной инвазией, приемом некоторых препаратов (антрациклинов), ионизирующим воздействием.

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия диагностируется с частотой 1:5000 и нередко становится причиной внезапной смерти.

Замещение мышечной ткани на жировую и соединительную при данном виде патологии является следствием мутаций в генах, кодирующих плакоглобин, десмоплакин, плакофелин и другие белки десмосом кардиомиоцитов.

Симптомы и диагностика кардиомиопатии

Около 30% пациентов жалоб не предъявляют. Вызванная кардиомиопатией смерть в данном случае является внезапным, первым и единственным проявлением заболевания.

В ходе диагностики патологии помимо физикального исследования используют ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию, МРТ.

Лабораторное исследование позволяет зафиксировать маркеры некроза кардиомиоцитов, увеличение показателей свертываемости крови и изменение иммунного статуса.

Клиническая картина

Клиническая картина включает нижеследующий набор проявлений:

  1. Синдром малого выброса. У пациентов отмечаются синкопальные состояния, кардиалгия, приступы стенокардии (особенно при гипертрофии миокарда), головокружения, диспноэ, потемнения в глазах. Для обструктивных форм патологии характерны обмороки при высоких нагрузках;
  2. Симптоматика СН. На ранних стадиях больные чувствуют лишь быструю утомляемость, мышечную слабость. Отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота появляются позже. Симптомы СН нарастают вплоть до клинической картины тотальной застойной СН;
  3. Аритмии. Чаще всего отмечаются желудочковая экстрасистолия, приступы тахикардии, наджелудочковые аритмии. Пароксизмы могут вызывать обмороки.

Эффективным способом диагностики являются молекулярно-генетические методы, но они не получили должного распространения из-за сложности. В любом случае врач должен проанализировать наличие заболеваний миокарда и случаев внезапной сердечной смерти у родственников пациента.

В качестве дополнительных методов применяют суточный ЭКГ-мониторинг, тесты с физической нагрузкой, однофотонную эмиссионную КТ, катетеризацию полостей сердца, коронароангиографию, биопсию миокарда.

Лечение кардиомиопатии

Система лечения кардиомиопатий включает нижеследующие меры.

Фармакотерапия

Используют β-адреноблокаторы (пропранолол), а при их неэффективности — верапамил. Препараты (β-адреноблокаторы, диуретики, сердечные гликозиды, антагонисты альдостерона, блокаторы рецепторов ангиотензина) позволяют снизить выраженность симптоматики СН.

Симптоматический эффект в отношении основных клинических проявлений (одышки, сердцебиения, болевого синдрома) обусловлен уменьшением потребности миокарда в кислороде.

При некоторых видах патологии могут быть назначены антиаритмические препараты (дизопирамид, дигоксин), но исследования дилатационной формы свидетельствуют, что их использование снижает выживаемость.

Декомпенсированная СН характеризуется высоким риском тромбоэмболий (до 30% в течение 2 лет), поэтому пациентам назначают непрямые антикоагулянты.

Хирургическое лечение

Наиболее эффективный метод лечения кардиомиопатии — это трансплантация сердца. В ведущих кардиоцентрах доля пациентов, нуждающихся в такой операции, достигает 50%.

Пятилетняя выживаемость больных, перенесших пересадку сердца, достигает 80%, причем большая часть из них уже через год после операции может вернуться к труду. При гипертрофической форме может оказаться эффективной трансаортальная септальная миэктомия.

Интервенционные методы

Применяют чрескожную транслюминальную алкогольную септальную абляцию миокарда (при гипертрофической кардиомиопатии), электрокардиостимуляцию, имплантацию кардиовертеров-дефибрилляторов (при выраженных аритмиях).

Лечение вторичных кардиомиопатий может быть успешным только в случае эффективного лечения основного заболевания. В частности, при алкогольной кардиомиопатии улучшение может наступить лишь после отказа или ограничения приема алкоголя (допускается не более 60 г в сутки), витаминотерапии.

Лечение патологий дисгормональной природы требует приема корректоров метаболизма, кардиопротекторов (например, милдроната).

Непосредственной причиной летального исхода чаще всего является внезапная сердечная смерть, реже — застойная СН, эндокардит инфекционной природы, тяжелые тромбоэмболии.

Источник: //venoz.ru/zabolevaniya/bolezni-serdca/kardiomiopatiya.html

VDoktors.Ru
Добавить комментарий